ГЕМАТОПОРФИРИН

ГЕМАТОПОРФИРИН врожденная, выделена в самостоятельную нозологическую единицу Гюнтером (Giinther). Характеризуется тем, что больные с раннего детства выделяют темную (цвета портвейна) мочу. В то же время открытые части тела (лицо и руки) приобретают грязносерую или темно-коричневую окраску. Благодаря фотодинамичности вещества, обусловливающего эту окраску, процесс осложняется (гл. обр. летом) hydroa aestivalis—поражением кожи с образованием пузырей и язв, могущих привести иногда к мутиляции отдельных частей тела. При вскрытии обнаруживается, что весь костный скелет, даже корни зубов, пигментирован в темнокоричневый цвет, тем самым крайне напоминая охроноз животных и человека. Существенное различие между обоими процессами состоит, однако, в том, что при охронозе откладывается меланин, а при врожденной Г.—дериват крови, гематопорфирин. Последнее доказывается спектроскопом, в к-ром тончайшие шлифы и соско-бы костей и вытяжка из них (5%-ньгм солянокислым спиртом) дают характерную для гематопорфирина полосу поглощения. Косвенным доказательством того, что пигмент при врожденной Г. кровяного происхождения, т. е. что это заболевание сочетается с массовым распадом крови в организме, может служить и то, что пигмент дает сла- бую реакцию на железо, а при микроскопическом исследовании в костном мозгу обнаруживается обильное количество эритро-бластов (нормобластического типа), указывающих на интенсивную регенерацию крови. Кроме того, в костном мозгу, селезенке и Купферовских клетках печени выявляется много гемосидерина. Лит.: Gt u n t h е г, Die Hamatoporphyrie, Deut-sches Archiv f. klinische Medizin, Band CV, 1912; В о r s t M., ttber kongenltale Porphyrie, Verhand-lungen d. deutschen pathologischen Gesellschaft,23. Ta-gung in Wiesbaden, Jena, 1928.