ГЕМАТОПОРФИРИН

ГЕМАТОПОРФИРИН
ГЕМАТОПОРФИРИН врожденная, выделена в самостоятельную нозологическую единицу Гюнтером (Giinther). Характеризуется тем, что больные с раннего детства выделяют темную (цвета портвейна) мочу. В то же время открытые части тела (лицо и руки) приобретают грязносерую или темно-коричневую окраску. Благодаря фотодинамичности вещества, обусловливающего эту окраску, процесс осложняется (гл. обр. летом) hydroa aestivalis—поражением кожи с образованием пузырей и язв, могущих привести иногда к мутиляции отдельных частей тела. При вскрытии обнаруживается, что весь костный скелет, даже корни зубов, пигментирован в темнокоричневый цвет, тем самым крайне напоминая охроноз животных и человека. Существенное различие между обоими процессами состоит, однако, в том, что при охронозе откладывается меланин, а при врожденной Г.—дериват крови, гематопорфирин. Последнее доказывается спектроскопом, в к-ром тончайшие шлифы и соско-бы костей и вытяжка из них (5%-ньгм солянокислым спиртом) дают характерную для гематопорфирина полосу поглощения. Косвенным доказательством того, что пигмент при врожденной Г. кровяного происхождения, т. е. что это заболевание сочетается с массовым распадом крови в организме, может служить и то, что пигмент дает сла- бую реакцию на железо, а при микроскопическом исследовании в костном мозгу обнаруживается обильное количество эритро-бластов (нормобластического типа), указывающих на интенсивную регенерацию крови. Кроме того, в костном мозгу, селезенке и Купферовских клетках печени выявляется много гемосидерина. Лит.: Gt u n t h е г, Die Hamatoporphyrie, Deut-sches Archiv f. klinische Medizin, Band CV, 1912; В о r s t M., ttber kongenltale Porphyrie, Verhand-lungen d. deutschen pathologischen Gesellschaft,23. Ta-gung in Wiesbaden, Jena, 1928.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу
Синонимы:

Смотреть что такое "ГЕМАТОПОРФИРИН" в других словарях:

  • гематопорфирин — гематопорфирин …   Орфографический словарь-справочник

  • Гематопорфирин — Общие …   Википедия

  • гематопорфирин — сущ., кол во синонимов: 2 • пигмент (136) • порфирин (5) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • Гематопорфирин — (от Гемато... и греч. porphyra пурпур, багряный, тёмно красный цвет)         пигмент пурпурного цвета; образуется при действии на гематин, гемин и Гемоглобин сильных кислот. В незначительных количествах встречается в моче здорового человека; в… …   Большая советская энциклопедия

  • Гематопорфирин — есть производное гематина, происходящее путем действия на него серной кислоты и отличающееся, между прочим, от него отсутствием железа (Гоппе Зейлер). Г. представляет темный порошок, фиолетового блеска; в кислых и щелочных растворах своих дает в… …   Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

  • ГЕМАТОПОРФИРИН — (haematoporphyrin) вид порфирина, образующегося в процессе метаболизма гемоглобина …   Толковый словарь по медицине

  • Гематопорфирин (Haematoporphyrin) — вид порфирина, образующегося в процессе метаболизма гемоглобина. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

  • ГЕМОГЛОБИН — ГЕМОГЛОБИН. Содержание: Содержание в крови и количественное определение Г.................. 523 Химическая природа Г............ 523 Редуцированный Г............... 524 Оксигемоглобин............... 524 Метгемоглобин................ 527 .… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Хлорофилл — пигмент, окрашивающий растения в зеленый цвет. Это азотистое тело, не растворимое в воде, растворимое в спирте, эфире, сероуглероде и маслах. X. легко разлагается от действия света, кислот и щелочей. При падающем свете флуоресцирует вишнево… …   Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

  • ГЕМАТОПОРФИРИНУРИЯ — (или гемопор фиринурия), появление гематогенного (кро веродного) пигмента кристаллического вида (изомер билирубина) в моче, наблюдающееся чаще всего при отравлении сульфоналем, трионалем, тетроналем и пр., а иногда и при свинцовом отравлении.… …   Большая медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»